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          垂體性侏懦癥會遺傳嗎

            身高體重測量儀廠家認為,垂體性侏儒癥的病因至今仍不清楚,已知大部分垂體性侏儒癥是不遺傳的,如特發性垂體性侏儒癥、繼發性垂體性侏儒癥、心理社會性垂體性侏儒癥等。但是有少數與遺傳有關,它們是通過隱性遺傳、顯性遺傳、多基因遺傳的方式表現出來的。屬遺傳的垂體性侏儒癥分兩大類:即家族性垂體性侏儒癥和下丘腦或垂體發育異常。

            (1)家族性垂體性侏儒癥:這種垂體性侏儒癥單純缺乏生長激素,從表現形式上、代謝上及遺傳上又可分為以下幾種類型:

            I型:最常見。其表現形式與特發性垂體性侏儒癥相似,病人到成人時身高111-142厘米,血液中測不到生長激素,對興奮生長激素的刺激試驗也無反應。用生長激素治療有效。胰島素分泌功能差,對興奮胰島索分泌的刺激反應低于正常,對外源性胰島素敏感,呈延長低血糖反應。是常染色體隱性遺傳。

            Ⅱ型:少見。與I型相同的是血中也測不到生長激素。不同的是:用生長激素治療反應差,基礎胰島素分泌正常,對興奮胰島素分泌的刺激反應高于正常,對外源性胰島素不敏感,不出現低血糖反應。是常染色體顯性遺傳。

            拉倫侏儒:是一種垂體性誅儒。以東方猶太人中多見,但是世界各地都有這種病例。成人身高約110厘米左右,智力低下。血漿中生長激素水平不低,用生長激素治療無效。

            俾格米侏儒:表現形式與I型病人相似。成年身高:男性平均為151厘米,女性為142厘米左右。血漿中生長激素、生長介素水平正常。可能因周圍組織的受體有缺陷,對生長介素不敏感,故用生長激素治療無效。與多基因遺傳可能有關。另外一些病人除了生長激素缺乏,還同時伴有數種垂體促激素缺乏。

            (2)下丘腦或垂體發育異常:這類垂體性侏儒癥病人,除生長激素缺乏外,還有一些先天性畸形的表現,例如無腦畸形、先天無垂體、原發性小頭、前腦無裂畸形、虹膜-牙發育不全等。

            上述兩類垂體性侏儒都有一定的遺傳性。其父母、同胞兄弟、姐妹的身高往往是正常的,其子代也可表現為正常身高。



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